女，56岁，上腹不适前来就诊。
实验室检查：
压脂T2WI
冠位T2WI
MRCP
T2WI示肝脏体积稍大，信号不均匀，MRCP示远端小胆管局限性狭窄，多处不连续呈“串珠样”改变。
原发性胆汁性肝硬化
概述：原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis,PBC）是一种以非化脓性破坏性胆管炎为早期病变并以进行性*疸为表现，最后死于肝衰竭的疾病。主要累及中年女性，男女比例约为1：9~10，与遗传因素和环境因素导致免疫异常有关。血清抗线粒体抗体（AMA），尤其是M2压型（AMA-M2）诊断具有特异性，90%~95%的病例血清AMA阳性。
病因：①本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。②遗传因素，增加PBC的易感性，单纯遗传因素尚不足以使机体发病。③环境因素，吸烟、有*废物环境污染、泌尿系大肠杆菌感染等一些环境因素可能与PBC的发病有关。
临床表现：原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。患者皮肤、巩膜*染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。并发症：与胆汁淤积有关，骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等。
诊断：当满足以下3个条件中的2个可以诊断为PBC：①胆汁淤积升高的生化指标，主要是碱性磷酸酶（ALP）活动超过6个月以及谷氨酸转肽酶（GGT）升高；②抗线粒体抗体（AMA）阳性；③组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏的表现。
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