胆汁性肝硬变

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TUhjnbcbe - 2023/6/1 21:57:00

楚天都市报9月25日讯(记者刘迅通讯员王继亮聂文闻刘坤维金时星)9月25日,医院发布一项重大科研成果:该院小儿外科汤绍涛教授团队历经11年,在世界范围内首次确立胆道闭锁的分子诊断的阈值标准。

患儿只需抽取2ml血,就可体外无创检测该蛋白,快速确诊胆道闭锁,诊断准确率97.04%,整个检测时间只需4小时,确诊最小年龄提前到3周,甚至更早。据悉,该成果已在世界肝脏学领域顶尖杂志《肝脏病学》发表。

患儿胆道闭锁延误只能换肝

4个月大的西西(化名)家在恩施,出生3天后出现*疸,治疗后一直不退,还越来越重。在当地医生建议下,西西转到医院,专家确诊为胆道闭锁,但因错过了手术的最佳时间,孩子已经出现肝硬化。年轻的父母守在病床旁,痛苦不已。

“协和每年接诊约50名胆道闭锁患儿,绝大多数都因*疸治疗无果才来就诊,但已错过最佳手术时机,做完肝门空肠吻合术后,大部分人仍然需要肝移植,非常可惜。”医院小儿外科主任汤绍涛教授说。

据了解,胆道闭锁患儿胆汁通道“被堵”,只能回流至肝脏,发生胆汁滞流,出现“*疸”症状。因缺乏有效的早期诊断手段,很多患儿错过最佳手术时机,确诊时已出现严重肝硬化、肝纤维化,最终只能肝移植。目前,胆道闭锁成为世界范围内儿童肝移植的首要原因。

“这个杀手极其隐蔽的混淆于新生儿*疸中。”汤绍涛教授介绍,我国新生儿*疸非常普遍,60%足月儿和80%早产儿会出现新生儿*疸,生理性*疸可自行消退,但在持续2周不退或退而复现的病理性*疸中,约1/3都是胆道闭锁引起的,早期确诊困难重重。

协和专家率先发现特殊蛋白

“确诊胆道闭锁,需从病理性*疸的几十种疾病中一一鉴别。”汤绍涛教授说,从泌尿系统感染、病*性肝炎、胆汁酸代谢性疾病,到单基因遗传病以及综合征,都能导致新生儿病理性*疸,医生鉴别出胆道闭锁并不容易。

“不仅医生确诊难,患儿也遭罪。”他举例说,从抽血查肝功能、筛查代谢谱系、检测病*和细菌的病原学,到B超、核素扫描、核磁共振,再到肝脏活检、腹腔镜胆道造影等,患儿走完整个检查流程,不仅费用高,且部分检测会有创伤性和辐射。有时做完检查,医生仍不能肯定,难免有延误手术时机的风险。

如何准确、无创将其从新生儿*疸中鉴别出来,一直是国际研究热点。11年来,汤绍涛教授团队

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