PBC患者的慢性胆汁淤积并发症包括脂溶性维生素缺乏症、高脂血症、门静脉高压症以及代谢性骨疾病。本文旨在解决PBC患者的这些常见慢性并发症，并强调评估和有效管理这些并发症。今天我们来了解代谢性骨病的评估与管理。
代谢性骨病的定义与诊断由胆汁淤积引起的代谢性骨病，也称为肝性骨营养不良，在PBC患者中比较常见，包括各种不同的病症，例如骨质减少、骨质疏松症或骨软化。与健康对照相比，PBC患者的代谢性骨病的患病率升高，患病率为30%～40%。一项研究表明，年老和PBC的严重程度与骨质疏松症的风险增加相关，但与绝经状态无关。
PBC中代谢性骨病的病理生理机制尚不完全清楚。Janes及其同事的研究发现，正常人类成骨细胞样细胞暴露于慢性胆汁淤积性肝病*疸患者的血浆中，其有丝分裂活性降低，表明高胆红素血症导致骨形成减少。进一步的研究表明，石胆酸和未结合胆红素都可能对成骨细胞的存活产生不良影响。这一影响促使研究人员评估了UDCA在PBC成骨细胞功能障碍中的作用。Dubreuil及其同事证明，UDCA可以中和胆红素对成骨细胞的不良影响。此外，该小组表示，UDCA可以通过抵消石胆酸和胆红素对促凋亡基因BAX和抗凋亡基因BCL2L的有害影响来逆转二者对成骨细胞的破坏作用。
对于已确诊或疑似代谢性骨病的PBC患者，评估其骨折风险非常重要。一项纳入了85例PBC患者的英国研究表明，PBC组与对照组的骨折风险相似。然而，Guanabens及其同事对例PBC患者进行的一项大型研究显示，PBC组的骨质疏松症患病率为30.6%，高于匹配组（11.2%，P.）。研究者明确地表明，椎骨骨折的风险与骨质疏松症相关，而且，他们认为即使腰部或股骨颈T评分低于1.5分，也会升高椎体骨折的风险。
代谢性骨病的评估和管理所有PBC患者都应评估骨质疏松症风险，并测量血清维生素D水平。在绝经后或围绝经期女性中，推荐服用维生素D和钙用于预防代谢性骨病，剂量分别为每日IU和每日～mg。针对PBC引起的慢性胆汁淤积性肝病患者的研究表明，维生素D的摄入量与血清钙水平显著相关（r=0.，P0.02），维生素D治疗显著改善血清钙的吸收。
最近，一项关于非PBC个体在结肠腺瘤后采取钙和维生素D进行化学预防的随机临床试验表明，患者的结肠锯齿状息肉的发生率小幅增加，导致研究人员建议仔细评估长期服用这些补充剂的风险与获益。在PBC胆汁淤积伴吸收不良或晚期肝病的情况下，骨质疏松症的风险增加显然代表了一种竞争风险。例如，如前所述，T评分1.5的PBC患者报告骨折风险增加。因此，补充预防或减弱代谢性骨病的话题应与患者公开讨论，以便做出明智和个性化的决定。实际上，欧洲肝脏研究学会最近的指南指出需要对这一决定进行个体化评估。
对于PBC骨质疏松症患者，常用双膦酸盐类药物进行额外的治疗以改善患者的骨矿物质状态。年的一项针对PBC患者的随机试验研究表明，阿仑膦酸盐改善患者腰椎骨密度的效能优于依替膦酸盐。后续的试验比较了阿仑膦酸钠和伊班膦酸盐用于33例PBC女性患者中的疗效。研究发现，两种药物改善骨矿物质密度的疗效相似，患者对伊班膦酸盐的依从性更高。
患有食管静脉曲张的PBC患者使用双膦酸盐治疗需要谨慎，口服含氮双膦酸盐可能增加胃炎或食管炎的风险。与阿仑膦酸盐相比，利塞膦酸盐可显著降低上消化道溃疡的风险。在一项研究中，利塞膦酸盐治疗2周后，4.1%的患者出现胃溃疡，而使用阿仑膦酸盐的患者的数据为13.2%。
健康的生活方式也可以影响PBC患者的骨质疏松症风险，并应该反复强调，尤其是定期运动，避免饮酒，戒烟和良好的营养。虽然有些患者需要经常使用胆汁酸螯合剂来治疗临床上显著的瘙痒症，但应尽可能减少其使用，以避免维生素D的吸收减少。
信源：DavidN.Assis.ChronicComplicationsofCholestasis:EvaluationandManagement.ClinLiverDis.Publishedonline:May28,.
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