胆汁性肝硬变

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TUhjnbcbe - 2022/2/22 18:30:00
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妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)多数发生于妊娠晚期,少数发生于妊娠中期,其特征是皮肤瘙痒、血清胆汁酸升高,具有显著地域性和种族性。

(一)病因

1.雌激素:妊娠期时孕妇体内雌激素升高,雌激素可使钠钾ATP酶活性下降,导致胆汁酸代谢障碍;或使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升,胆汁流出受阻;或作用于肝细胞表面雌激素受体,改变肝细胞蛋白质合成致使胆汁回流增加。

2.遗传:母亲或姐妹中有ICP病史者患病概率升高。

3.其他影响因素:有丙肝、肝硬化、胆结石、胆囊炎等肝脏疾病病史者ICP的发生概率增加。

(二)临床表现

首发症状多为妊娠晚期无皮损的瘙痒,瘙痒程度不一,白天减轻,夜间加重,由手脚掌或脐周向近心端蔓延。多于分娩后缓解。

(三)体征

皮肤可见红色搔抓痕迹;10%-15%患者伴有轻度*疸,可于分娩后1-2周缓解。

(四)诊断

根据典型症状和实验室检查,ICP诊断并不困难。但需排除其他原因引起的瘙痒、*疸或肝功能受损性疾病。血清总胆汁酸升高为主要实验室诊断标准,可伴有AST、ALT轻中度升高。

(五)分度

1.轻度:血清总胆汁酸10-39.9μmmol/L;症状以皮肤瘙痒为主.2.重度:血清总胆汁酸≥40μmmol/L;严重瘙痒;伴多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、既往有因ICP的死胎史或新生儿窒息死亡史等情况。

(六)对母儿的影响

1.母亲:可发生皮肤瘙痒、肝功能异常、凝血功能异常(脂溶性维生素K吸收异常)、糖脂代谢异常。2.胎盘:胎盘可见胆盐沉积、滋养细胞肿胀、绒毛基质水肿、间隙水肿。3.胎儿:由于胆汁酸的*性作用,发生胎儿窘迫、自发性早产、羊水胎粪污染、胎儿生长受限等风险增加。

(七)治疗

1.一般治疗:低脂饮食;左侧卧位适当休息;计数胎动;缩短产检间隔;加强胎儿监护。

2.药物治疗:

熊去氧胆酸:一线用药,改善肝功能,降低胆酸,改善胎儿胎盘单位的代谢环境;

S腺苷蛋氨酸:二线用药/联合用药,对于重度、难治性患者可联合二者用药。

3.适时终止妊娠:轻度者可于38-39周终止妊娠;重度者综合治疗情况、胎儿情况、母体情况可于34-37周终止妊娠。

来源:西交一附院妇产科

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