胆汁性肝硬变

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TUhjnbcbe - 2022/4/13 17:53:00

1、*染与*疸有何不同?

2、*疸的分类及病因有哪些?

答:

1、(1)皮肤黏膜发*称为*染,早期或轻微时见于巩膜及软腭黏膜,较明显时才见于皮肤。主要由胆色素代谢障碍引起,即*疸;亦可由过多食用某些食物(如胡萝卜、南瓜、橘子等)或长期服用某些药物(如米帕林、呋喃类药物等)造成。

(2)*疸早期或轻微时见于巩膜及软腭黏膜,较明显时才见于皮肤。因食物引发的*染,发*部位多在手掌、足底、前额、鼻部、皮肤,一般不发生于巩膜和口腔黏膜。因药物引发的*染,严重者可出现在巩膜,以角膜缘周围最明显,离角膜缘越远,*染越浅。

2、(1)溶血性*疸:①先天性或与遗传因素有关的溶血性贫血,如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、蚕豆病等;②获得性免疫性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤等;③非免疫性溶血性贫血,如败血症、*覃中*、阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(2)肝细胞性*疽:包括病*性肝炎、中*性肝炎、钩端螺旋体病等。

(3)阻塞性*疸:①肝内性阻塞,如毛细胆管炎型病*性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性胆汁淤积等;②肝外性阻塞,如肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、肿瘤等。

(4)肝功能不良性*疸:包括Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征。

注:

Gilbert综合征:又称为体质性肝功能不良性*疸,属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症。是一种常染色体显性遗传病,病人主要为青少年,男性多见。其临床特点为长期间歇性轻度*疸,多无明显症状。

Dubin-Johnson综合征:是一种先天性疾病,有较明显的家族背景,为常染色体隐性遗传性疾病,由于结合胆红素在干细胞内转运和排泄障碍所致。

Rotor综合征:常染色体隐性遗传。由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主。主要表现为*疽,一般没有其他症状,有时易疲劳、食欲不振,腹痛。

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