01
临床表现PBC的临床表现多样，病程不同，临床表现也有所不同，具体如图1所示。早期PBC患者多数无明显症状，可能仅有胆汁淤积的血清学表现和抗线粒体抗体（AMA）阳性，随着病程的进展表现为干燥综合征、腹部不适、瘙痒、乏力和骨痛等症状。图1PBC的临床表现02
PBC的诊断临床表现典型的PBC患者，诊断一般比较简单，但症状明显的患者多数已是晚期。临床表现不典型的PBC患者，临床上应根据辅助检查（如图2所示）明确诊断，了解疾病严重程度，识别易发生疾病进展的高风险因素。图2PBC诊断方法同时，在临床诊断中PBC需与药物性胆汁淤积、酒精性肝硬化、梗阻性胆汁淤积、结节病、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等疾病鉴别，同时筛查有无合并其他系统性结缔组织病或器官特异性自身免疫病，如干燥综合征（SS）、系统性硬化病（SSc）、炎症性肠病等。03
治疗方案一旦确诊为PBC，应立即治疗。目前，PBC的临床药物治疗以熊去氧胆酸（UDCA）为主。原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（）指南推荐：13~15mg/kgUDCA是治疗PBC的一线药物，且肝移植术后持续治疗也可获益。对于多数患者而言，UDCA耐受性好（可根据患者自身情况选择每天一次、两次或三次服用），副作用小（仅限于腹胀、体质量增加、头发稀疏等）。UDCA应答情况是评估疗效的重要指标，与长期生存密切相关。当前治疗目标为改善肝损伤指标，即ALP降低，特别是胆红素正常化或稳定化。对于获得完全生化应答的非肝硬化患者，生存与健康对照相似。对UDCA治疗反应欠佳者，二线治疗可选择的有效药物较少，预后较差。目前FDA批准的二线治疗药物仅有奥贝胆酸，其他药物可见图3。图3PBC治疗方案瘙痒是PBC最突出的症状，对于存在瘙痒的PBC患者需积极识别和整体干预。初始治疗可以选择消胆胺，利福平作为二线药物，但应警惕肝*性。乏力是慢性炎症性疾病的常见症状，首先要排除可能的其他原因，如某些药物、抑郁症、贫血、甲状腺疾病、睡眠障碍和社交孤立等。此外，适度锻炼也可以缓解某些患者的乏力症状。04
随诊评估UDCA治疗6~12个月时应进行生化应答评估。目前国际上有多种评价UDCA治疗后生化指标应答是否良好的标准。多数在1年左右评估ALP和胆红素的改善情况，常用的有巴黎标准、巴塞罗那标准等，近年来也有研究认为，评估UDCA疗效的生化指标应答时间可提前至3~6个月，以早期、及时发现应答欠佳的患者，并给予二线治疗，改善其预后，如北京标准。对PBC患者应长期随诊，进行多方面的评估和管理（具体如图4所示）。未合并门静脉高压的UDCA治疗反应良好者预后较好，UDCA治疗反应不佳或合并其他重要脏器受累的结缔组织病等的患者，预后可能较差。图4PBC随诊评估参考资料：[1]中华医学会风湿病学分会.原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（）[J].中华内科杂志..60(8):-.[2]中华医学会肝病学分会.原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南()[J].中华内科杂志,,60(12):-.[3]王璐,韩英.原发性胆汁性胆管炎的诊治现状与挑战[J].临床肝胆病杂志,,37(10):-.本文来源：医学界消化肝病频道
本文作者：陈智鹏
本文审核：杨卫生医院副主任医师
责任编辑：卡带
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