自身免疫性肝病相关抗体检测
AILD是一类与自身免疫相关的肝脏疾病，该类疾病尽管发病率不高，但若不及时治疗往往具有较高致死率，而且由于此类疾病与病*性肝炎等疾病在临床上具有一定相似性和重叠性，因此临床误诊误治的概率较高。目前，已报道的AILD包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化胆管炎（PSC）和IgG4相关自身免疫性肝炎（IgG4-AIH）四种不同疾病。自身抗体在AILD的疾病诊疗方面均发挥重要的临床作用，尤其是对于AIH和PBC两种疾病。
01
自身免疫性肝炎
（AutoimmuneHepatitis,AIH）
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AIH疾病概括及流行病学
AIH是由自身免疫反应介导的慢性进行性炎症性肝病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。本病多发于女性，男女之比为1:4，尤以10～30岁及40岁以上两个年龄段为发病高峰。大多数病人表现为慢性肝炎，约34%的患者无任何症状，仅因体检发现肝功异常而就诊；30%的患者就诊时即出现肝硬化；8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊；部分患者以急性、甚至暴发性起病（约占26%），其转氨酶和胆红素水平较高，临床过程凶险。约17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病,常见的有类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、I型糖尿病等。
界面肝炎——AIH典型病理表现
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AIH疾病分类标准或共识
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AIH相关自身抗体及临床意义
02
原发性胆汁性胆管炎
（PrimaryBiliaryCholangitis,PBC）
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PBC疾病概括及流行病学
PBC是一种慢性进行性以胆汁淤积为主要临床表现的自身免疫肝病，通常女性高发（男女比例为1:9）。病因主要为免疫系统对小叶内或肝内胆管的攻击导致胆管损伤而引起的胆汁淤积。该病起病隐匿，病程缓慢，食欲与体重并无明显下降，约50-60%的患者在诊断时可表现为无任何症状。PBC的发病率大约为4-14/10万人。该病常与其他免疫性疾病如类风湿关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。疲劳和瘙痒是PBC患者比较常见的非特异性临床表征。90-95%的PBC患者血清中可检测到抗线粒体抗体（AMA），因此该抗体对于PBC具有良好的诊断价值。
PBC-胆管周围淋巴细胞浸润
PBC-抗线粒体抗体（大鼠肾）
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PBC分类标准或临床指南
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与PBC相关的自身抗体及临床意义
参考文献
1.LohseAW,WiegardC.Diagnosticcriteriaforautoimmunehepatitis.BestPracticeResClinGastroenterol;25:–.
2.Beretta-PiccoliaBT,Mieli-VerganibG,VerganicD.Theclinicalusageanddefinitionofautoantibodiesinimmune-mediatedliverdisease:A